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La cirrhose biliaire primitive, aussi appelée cholangite biliaire primitive, est une maladie de mécanisme auto-immun qui détruit les petits canaux biliaires. Elle peut être grave et se compliquer d’insuffisance hépatique terminale. La cirrhose biliaire primitive touche le plus souvent les femmes autour de 50 ans.

Le point dans notre article.

Cirrhose biliaire primitive : comment la reconnaître ?

Symptômes peu spécifiques

La cirrhose biliaire primitive est une maladie rare, le diagnostic n’est donc pas toujours évoqué en priorité lors des premiers symptômes.

Elle peut rester longtemps asymptomatique. Parfois une fatigue et des démangeaisons sont présentes lors du diagnostic et poussent le médecin à réaliser un bilan biologique. Les démangeaisons aussi appelées « prurit » sont un signe d’un taux élevé de bilirubine dans le sang.

Lorsque les symptômes apparaissent, ce sont ceux de l’insuffisance hépatique plus ou moins importante, qui trahissent de l’avancée de la maladie. On pourra par exemple retrouver :

  • un ictère (coloration jaune de la peau et des yeux) ;
  • des dépôts de cholestérol sous la peau ;
  • de l’ascite (c’est-à-dire du liquide dans l’abdomen) ;
  • des hémorragies digestives ;
  • une encéphalopathie hépatique (troubles de la conscience liés à l’insuffisance hépatique).

La cirrhose biliaire primitive est souvent associée à d’autres maladies auto-immunes, comme le syndrome de Gougerot-Sjögren, la sclérodermie ou la maladie de Raynaud par exemple.

Diagnostic à confirmer

Le diagnostic est réalisé sur la présence de signes cliniques et d’anomalies biologiques consistant en une cholestase persistant depuis 6 mois. La cholestase est une « congestion » du foie avec une surcharge en certains composants hépatiques, comme la bilirubine.

Le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps dans le sang, appelés « Anticorps anti mitochondries ».

Traitement de la cirrhose biliaire primitive

Traitement médicamenteux à débuter au plus vite

Le traitement de référence de la cirrhose biliaire primitive est l’acide ursodéoxycholique, qui permet de ralentir l’évolution de la maladie dans la plupart des cas lorsqu’il est débuté précocement.

En cas d’évolutivité de la maladie, une transplantation hépatique peut être proposée.

De nombreux protocole de recherche sont en cours est permettent d’espérer l’arrivée de nouvelles thérapeutiques dans le cadre de la cirrhose biliaire primitive.

Pronostic à surveiller

La cirrhose biliaire primitive ne pouvant être guérie à ce jour, les traitements ne peuvent que ralentir l’évolution le plus possible. Un suivi médical régulier et rapproché est donc nécessaire afin de permettre une prise en charge précoce en cas d’évolutivité de la maladie.

Le médecin définira le rythme des différentes consultations et des différents examens nécessaires, notamment des dosages biologiques sanguins.

Tout signe ou symptôme anormal ou inquiétant doit pousser à consulter en urgence un service médical approprié.

Quelles mesures associées ?

En cas d’autre maladie auto-immune associée, il est important d’en assurer une prise en charge médicale et thérapeutique adaptée. Un bilan biologique et clinique à la recherche de certains syndromes fréquemment associés à la cirrhose biliaire primitive peut parfois être proposé.

Une part génétique est évoquée dans le cadre de la cirrhose biliaire primitive, cependant pour l’instant aucun dépistage n’est conseillé de manière systématique dans la famille.

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