Sommaire

La cirrhose biliaire primitive, aussi appelée cholangite biliaire primitive, est une maladie de mécanisme auto-immun qui détruit les petits canaux biliaires. Elle peut être grave et se compliquer d’insuffisance hépatique terminale. La cirrhose biliaire primitive touche le plus souvent les femmes autour de 50 ans.

Le point dans notre article.

Cirrhose biliaire primitive : comment la reconnaître ?

Symptômes peu spécifiques

La cirrhose biliaire primitive est une maladie rare, le diagnostic n’est donc pas toujours évoqué en priorité lors des premiers symptômes.

Elle peut rester longtemps asymptomatique. Parfois une fatigue et des démangeaisons sont présentes lors du diagnostic et poussent le médecin à réaliser un bilan biologique. Les démangeaisons aussi appelées « prurit » sont un signe d’un taux élevé de bilirubine dans le sang.

Lorsque les symptômes apparaissent, ce sont ceux de l’insuffisance hépatique plus ou moins importante, qui trahissent de l’avancée de la maladie. On pourra par exemple retrouver :

  • un ictère (coloration jaune de la peau et des yeux) ;
  • des dépôts de cholestérol sous la peau ;
  • de l’ascite (c’est-à-dire du liquide dans l’abdomen) ;
  • des hémorragies digestives ;
  • une encéphalopathie hépatique (troubles de la conscience liés à l’insuffisance hépatique).

La cirrhose biliaire primitive est souvent associée à d’autres maladies auto-immunes, comme le syndrome de Gougerot-Sjögren, la sclérodermie ou la maladie de Raynaud par exemple.

Diagnostic à confirmer

Le diagnostic est réalisé sur la présence de signes cliniques et d’anomalies biologiques consistant en une cholestase persistant depuis 6 mois. La cholestase est une « congestion » du foie avec une surcharge en certains composants hépatiques, comme la bilirubine.

Le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps dans le sang, appelés « Anticorps anti mitochondries ».

Traitement de la cirrhose biliaire primitive

Traitement médicamenteux à débuter au plus vite

Le traitement de référence de la cirrhose biliaire primitive est l’acide ursodéoxycholique, qui permet de ralentir l’évolution de la maladie dans la plupart des cas lorsqu’il est débuté précocement.

En cas d’évolutivité de la maladie, une transplantation hépatique peut être proposée.

De nombreux protocole de recherche sont en cours est permettent d’espérer l’arrivée de nouvelles thérapeutiques dans le cadre de la cirrhose biliaire primitive.

Pronostic à surveiller

La cirrhose biliaire primitive ne pouvant être guérie à ce jour, les traitements ne peuvent que ralentir l’évolution le plus possible. Un suivi médical régulier et rapproché est donc nécessaire afin de permettre une prise en charge précoce en cas d’évolutivité de la maladie.

Le médecin définira le rythme des différentes consultations et des différents examens nécessaires, notamment des dosages biologiques sanguins.

Tout signe ou symptôme anormal ou inquiétant doit pousser à consulter en urgence un service médical approprié.

Quelles mesures associées ?

En cas d’autre maladie auto-immune associée, il est important d’en assurer une prise en charge médicale et thérapeutique adaptée. Un bilan biologique et clinique à la recherche de certains syndromes fréquemment associés à la cirrhose biliaire primitive peut parfois être proposé.

Une part génétique est évoquée dans le cadre de la cirrhose biliaire primitive, cependant pour l’instant aucun dépistage n’est conseillé de manière systématique dans la famille.

Aussi dans la rubrique :

Maladies de l'appareil digestif

Sommaire

Troubles et maladies du système digestif

Syndrome hépato-rénal Éventration abdominale Maladie de Caroli Ulcère duodénal Colopathes Kyste hydatique Hépatite virale Maladie de Crohn Estomac irrité ? Arrêtez de fumer ! Achalasie Cysticercose Hépatite toxique Varices oesophagiennes Escherichia coli Angiocholite Cirrhose du foie Gastrite chronique Intolérance au lactose Atrésie Helicobacter pylori traitement naturel Dissoudre des calculs biliaires Colite spasmodique Ventre qui gargouille : le syndrome de l'intestin irritable Calculs biliaires Malabsorption du fer Fissure anale Mâchoire qui craque Rectite Giardiase Comment soigner une colopathie naturellement Maladie de Chagas Reflux gastro-oesophagien Traitement de l'intestin irritable Atrophie villositaire Cytolyse hépatique Traiter le reflux gastro- œsophagien Dysenterie tropicale Bilharziose Cirrhose biliaire primitive Hernie inguinale et crurale Dyspepsie Syndrome de Barrett Syndrome de Mallory Weiss Oesophagite Soigner une salmonellose Lithiase salivaire Traiter un ténia ou ver solitaire Anti-acide Syndrome dysentérique Parasitoses digestives Syndrome de Costen Gastrite nerveuse Clostridium Bézoard Lavage d'estomac Insuffisance hépatique Diverticule colique Intoxication alimentaire Syndrome de l’intestin irritable Hernie diaphragmatique Diverticule de l’oesophage Éviter les remontées acides après un repas Traiter l'helicobacter pylori Colon irritable homéopathie Adénolymphite mésentérique Ulcère gastrique Ankylostomiase Prolapsus rectal Atrésie de l'œsophage Soigner les vers intestinaux Stase stercorale 6 réflexes pour éviter une intoxication alimentaire Calcul biliaire traitement naturel Pancréatite aiguë Choléra Stéatose hépatique Hépatite auto-immune Soigner une gastrite Parasites intestinaux Régime FODMAP Rectocolite hémorragique Colite Côlon irritable Invagination Sécheresse de la bouche Maladie de Whipple Angiome du foie Infarctus mésentérique Soigner une hernie hiatale naturellement Appendicite Soigner les ulcères gastriques Blanc de l'œil jaune Enterococcus faecalis Diverticule de Meckel Syndrome de Sadam Occlusion intestinale Abcès anal Colite ischémique Typhoïde MICI Cholécystite Encéphalopathie hépatique Syndrome d'Ogilvie Hernie hiatale Intolérance au gluten Ascaris Hépatomégalie Péritonite Maladie de Gilbert Gastrite Intolérance au glucose Traiter une colopathie fonctionnelle Hernie de la ligne blanche Traiter les oxyures Hypertension portale Maladie coeliaque Anomalies de l’œsophage Glossodynie Cholangite Hernie ombilicale Fistule digestive : savoir la reconnaître et bien réagir Que faire en cas d’intoxication alimentaire ? Lutter contre les reflux gastro-œsophagiens Amibiase Fistule anale Comment soigner l'escherichia coli Syndrome de Budd Chiari Hernie de Bochdalek Traitement du Clostridium difficile Vermifuge humain Réclamation si votre enfant est victime d'une intoxication alimentaire à la cantine Spasme œsophagien Maladie de Hirschsprung Dysenterie