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L'insuffisance surrénale est une maladie rare mais potentiellement mortelle en l'absence de traitement. Les insuffisants surrénaliens peuvent être sujets à des décompensations aiguës qui mettent en jeu leur pronostic vital. La prise en charge médicale permet au patient d'éviter les décompensations et de leur assurer une qualité de vie satisfaisante.

Insuffisance surrénale : caractéristiques

Utilité des glandes surrénales

Les glandes surrénales sont situées au dessus de chaque rein (il y en a deux). Elles produisent certaines hormones dont :

  • l'aldostérone ;
  • le cortisol ;
  • la déhydroépandianstérone (DHEA) sécrétées par la corticosurrénale (partie superficielle de la surrénale) ;
  • une des catécholamines : l'adrénaline synthétisée par la médullosurrénale (partie intérieure de la surrénale).

Ces hormones, sensibles au stress, sont indispensables à la vie.

Causes de l'insuffisance surrénale

L'insuffisance surrénale est une maladie chronique probablement sous-estimée, et d'installation lente, correspondant à une diminution de production d'hormones produites par les grandes surrénales.

L'insuffisance surrénale peut provenir d'une destruction de la surrénale par :

  • un processus infectieux (bactéries, virus) ;
  • tumoral (bénigne ou maligne) ;
  • auto-immun (les défenses immunitaires du patient se retourne contre lui).

Il s'agit dans ces cas d'insuffisance surrénale primaire appelée aussi maladie d'Addison.

Elle peut également être due à une atteinte cérébrale de l'axe hypothalamo-hypophysaire qui stimule via l'ACTH (adrénocoticotrophine) la sécrétion de certaines hormones surrénaliennes : le cortisol essentiellement. On parle d'insuffisance surrénale secondaire ou corticotrope.

La cause principale à cette atteinte est l'arrêt d'une corticothérapie au long cours. Les corticoïdes freine la sécrétion d'ACTH, mettant ainsi les glandes surrénales au repos de façon réversible en fonction de la dose et de la durée de corticoïdes ingérés. Une atteinte de l'hypophyse peut également être due à :

  • une tumeur ;
  • une radiothérapie ;
  • une chirurgie ;
  • un processus auto-immun.

Symptômes de l'insuffisance surrénale

Les symptômes diffèrent selon l'origine de l'insuffisance surrénale. L'insuffisance surrénale primaire par atteinte de la surrénale se caractérise par :

  • l'acquisition d'une pigmentation de type bronzage de la peau marquée sur les zones découvertes, sur les muqueuses, sur les plis et sur les mamelons ;
  • une fatigue importante ;
  • une chute de tension aggravée en position debout ;
  • un amaigrissement ;
  • une baisse de la concentration de sel (Na) et à l'augmentation du potassium (K) sanguin ;

L'insuffisance surrénale secondaire par atteinte de l'axe hypothalamo-hypophysaire se manifeste par :

  • une pâleur, voire une dépigmentation de certaines zones comme les mamelons ;
  • une fatigue ;
  • un amaigrissement.

Les signes d'une insuffisance rénale aiguë (décompensation d'une insuffisance rénale chronique qu'elle soit primaire ou secondaire) :

  • signes de déshydratation extracellulaire avec pli cutané, baisse de tension ;
  • confusion, crises convulsives secondaires à une baisse du sel et du sucre sanguin voire un coma ;
  • troubles digestifs : anorexie, nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhée ;
  • douleurs diffuses, en particulier douleurs musculaires, céphalées ;
  • fièvre, à laquelle peut participer une infection ayant précipité la décompensation.

Insuffisance surrénale : son diagnostic biologique

Le diagnostic de l'insuffisance surrénale repose sur le dosage de l'ACTH et des hormones surrénaliennes : cortisol et aldostérone essentiellement mais le traitement doit être débuté avant d'obtenir les résultats biologiques en cas de forte suspicion.

   Maladie d'Addison : insuffisance surrénale primitive  Insuffisance surrénale corticotrope : secondaire (axe hypothalomo-hypophysaire)
 ACTH                              augmenté                                                       diminué
Cortisol                                diminué                                                       diminué

Un test de stimulation peut être également utile au diagnostic, le test au Synacthène®, qui se déroule de la manière suivante :

  • Le patient reçoit une injection d'un analogue de l'ACTH pour observer la production d'hormone par les glandes surrénales ;
  • Le cortisol sanguin est alors dosé à une heure de l'injection et doit dépasser un seuil défini (210 ng/mL) pour définir une fonction surrénalienne normale ;
  • En cas d'insuffisance surrénale, le cortisol n'augmente pas après stimulation.

Traitement de l'insuffisance surrénalienne

Le traitement de l'insuffisance surrénalienne associe :

  • un glucocorticoïde : Hydrocortisone®, 20 à 30 mg par jour, deux tiers de la prise le matin, un tiers à midi ;
  • un minéralocorticoïde : Fludrocortisone®, 50 à 150 mg/jour en 1 ou 2 prises.

L'Hydrocortisone® permet à elle seule de traiter l'insuffisance corticotrope.

L'éducation thérapeutique du patient est primordiale et implique :

  • un régime équilibré en sel ;
  • une interdiction d'automédication ;
  • de doubler l'hydrocortisone en cas de fièvre ;
  • d'augmenter les doses en cas de grossesse.

Les patients doivent être en mesure de reconnaître les signes d'insuffisance surrénalienne et d'avoir toujours à portée une ampoule d’hydrocortisone injectable de 100 mg à injecter en IM (intramusculaire) en cas de vomissements ou de malaise, ou en cas d’autres signes de décompensation surrénalienne.

Le traitement est à vie (ou jusqu’à la preuve de la récupération de l’axe hypophysosurrénalien en cas d’insuffisance corticotrope du aux corticoïdes).