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La maladie de Caroli est une pathologie congénitale rare affectant les voies biliaires situées à l'intérieur du foie. Faisons le point sur cette maladie qui peut se manifester à tout âge.

Le foie

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Qu’est-ce que la maladie de Caroli ?

Description de la maladie de Caroli

La maladie de Caroli doit son nom au médecin Jacques Caroli, qui fut le premier à étudier cette maladie en 1958. Avec environ 250 cas recensés dans le monde, la maladie de Caroli est une affection rare qui touche le foie, et plus particulièrement les voies biliaires. Situées à l'intérieur du foie, celles-ci sont des canaux qui récupèrent la bile synthétisée par le foie pour la transporter vers le duodénum (partie de l’intestin grêle) afin de faciliter la digestion. Lors de la maladie de Caroli, ces voies se retrouvent dilatées, c'est-à-dire que leur volume et leur calibre augmentent. Ce phénomène s'explique notamment par la présence de kystes, des cavités qui se forment au sein d'un organe ou d'un tissu. Si cette maladie est de nature congénitale (présente dès la naissance), elle peut néanmoins se manifester à tout âge et pourrait être plus fréquente chez la femme que chez l'homme.

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Cause de la maladie de Caroli

La cause exacte de la maladie de Caroli n'est pas encore connue. Néanmoins, les études scientifiques sur cette maladie suggèrent une origine génétique, c'est-à-dire qu'elle pourrait être liée à une altération d'un ou plusieurs gènes.

Symptômes de la maladie de Caroli

Les premiers symptômes de la maladie de Caroli apparaissent généralement entre 5 et 20 ans. Caractérisée par la présence de kystes au niveau des voies biliaires, cette maladie se manifeste par différents troubles, dont notamment :

  • L'apparition d’angiocholites de façon répétitive, c'est-à-dire la survenue d'infections bactériennes de la bile et des voies biliaires, pouvant entraîner des cholangites, des inflammations des voies biliaires ;
  • De la fièvre et des douleurs, provoqués par les angiocholites ;
  • De l'ictère, plus connu sous le terme de jaunisse, qui se manifeste par une coloration jaune de la peau et du fond de l'œil ;
  • La lithiase biliaire, c'est-à-dire l’apparition de calculs biliaires, des corps solides qui se forment dans la vésicule et les voies biliaires ;
  • Des coliques biliaires, qui sont provoquées par la lithiase biliaire et qui se traduisent par des crises de douleurs aiguës ;
  • Des épisodes de pancréatites, qui sont également liés à la lithiase biliaire et qui correspondent à des inflammations du pancréas.

On distingue parfois la maladie de Caroli du syndrome de Caroli. En effet, certains patients peuvent présenter d'autres symptômes dont le développement d'une fibrose hépatique. Causée par l'inflammation du foie, cette dernière correspond à une altération du processus de cicatrisation du foie, qui peut engendrer de graves complications comme la cirrhose. Cette maladie provoque des dégâts irréversibles au niveau du foie.

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Comment diagnostiquer et traiter la maladie de Caroli ?

Diagnostic de la maladie de Caroli

La maladie de Caroli peut être diagnostiquée grâce à des techniques d'imagerie médicale telles que la cholangiographie, qui permet d'observer spécifiquement la vésicule et les voies biliaires. Afin de confirmer le diagnostic, ces examens par imagerie peuvent être complétés par une biopsie du foie, c'est-à-dire par le prélèvement d'un fragment de cet organe à des fins d'analyse.

Traitements de la maladie de Caroli

Le choix du traitement va dépendre de plusieurs paramètres dont la gravité et la localisation de l'affection, ainsi que l'état et l'âge du patient. Parmi ces traitements, on retrouve notamment :

  • La prise d’antibiotiques ;
  • La prise d’acide ursodésoxycholique, un acide biliaire présent naturellement dans la bile ;
  • La mise en place d’un drainage biliaire, qui consiste à évacuer la bile ;
  • La chirurgie avec la pratique d'une hépatectomie partielle, c'est-à-dire l’ablation d’une partie du foie.

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