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L'atrésie de l'œsophage est une malformation congénitale de l'œsophage, c'est-à-dire présente dès la naissance. Cette malformation rend l'alimentation du nouveau-né impossible et nécessite donc une opération chirurgicale dès les premiers jours de vie. Toutes les explications sur ce sujet dans notre article.

Atrésie de l'œsophage : une malformation congénitale

L'œsophage est une partie du tube digestif, en forme de tuyau, qui relie la bouche à l'estomac. En cas d'atrésie, l'œsophage est interrompu, il se termine en cul-de-sac. Cette malformation rend impossible l'arrivée des aliments ou de la salive dans l'estomac.

Dans la majorité des cas, en plus d'être interrompu, l'œsophage est relié au « tuyau » de la respiration, la trachée. Ceci est tout à fait anormal, on parle de fistule trachéo-œsophagienne, pouvant entraîner des complications respiratoires .

Il existe en fait 5 types différents d'atrésie de l'œsophage :

  • type I : atrésie sans fistule. 7 à 10 % des cas sont de type I ;
  • type II : atrésie de l'œsophage avec fistule au niveau de la partie supérieure de l'œsophage. Cette forme est rare, moins de 1 % des cas ;
  • type III : atrésie avec fistule au niveau de la partie inférieure. C'est la forme la plus fréquente, concernant 80 à 85 % des patients ;
  • type IV : c'est une variante du type III, touchant 4 % des cas ;
  • type V : deux ou plusieurs fistules existent dans 2 à 3 % des cas.

Les causes de survenue de l'atrésie de l'œsophage ne sont pas connues. La malformation survient au cours de la formation de l'embryon en début de grossesse. 3 000 enfants environ naissent avec cette malformation chaque année, autant de garçons que de filles.

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Symptômes et diagnostic de l'atrésie de l'œsophage

Symptômes et diagnostic

Presque systématiquement, l'atrésie de l'œsophage est dépistée dès la naissance du nouveau-né. En effet, les pédiatres insèrent une sonde en plastique souple dans la bouche du bébé pour vérifier que l'œsophage est continu jusqu'à l'estomac. Si la sonde bute, une atrésie est suspectée et des examens complémentaires doivent être réalisés pour le confirmer.

Si le dépistage n'est pas effectué, une salivation importante, une alimentation impossible ou des complications respiratoires font suspecter la malformation.

Malformations associées

Quand celle-ci est décelée, il faut rechercher des malformations associées. En effet, dans la moitié des cas, l'atrésie de l'œsophage est accompagnée d'autres anomalies :

  • de la trachée ;
  • du cœur : ce sont les anomalies les plus fréquemment associées à l'atrésie (30 % des cas). Elles peuvent être de type différent, plus ou moins sévères (tétralogie de Fallot, communication entre les ventricules, persistance du canal artériel nécessitant souvent une chirurgie) ;
  • du système digestif : l'anus n'est pas toujours perforé (on introduit une sonde au niveau de l'anus du bébé pour le vérifier). Le tube digestif peut également être anormal ; là aussi, une opération chirurgicale est nécessaire ;
  • du système urinaire : fréquemment, des malformations rénales existent, elles peuvent ou non empêcher le fonctionnement normal des reins ;
  • du squelette : scoliose, anomalie des membres ou des doigts peuvent se voir...

Ainsi, quand une atrésie de l'œsophage est détectée, les autres anomalies sont également recherchées : radiographie de l'abdomen, échographies abdominale et cardiaque.

Atrésie de l'œsophage : traitement et suivi

Traitement

Le traitement consiste en une opération chirurgicale. Si le bébé ne présente pas de contre-indication à la chirurgie (prématurité ou infection), l'opération est réalisée dès les premiers jours de vie. La fistule trachéo-œsophagienne est refermée et les deux segments de l'œsophage sont reliés. L'opération se fait sous anesthésie générale. La technique chirurgicale est adaptée au type d'atrésie de l'œsophage. Si le bébé pèse plus de 1 500 grammes et ne présente pas de malformation cardiaque sévère, le taux de survie avoisine 100 %. Le bébé peut se nourrir environ une semaine après l'opération. Durant ce délai, l'alimentation se fait par perfusion ou par gastrostomie (directement dans l'estomac par un petit « trou »).

Bien sûr, si d'autres anomalies existent, elles nécessitent également une prise en charge adaptée.

Pendant l'enfance, les enfants opérés peuvent avoir des difficultés pour avaler, un reflux gastro-œsophagien, une sténose de l'œsophage, des problèmes orthopédiques et respiratoires, etc.

Suivi

Les enfants sont suivis régulièrement par des spécialistes, et ceci continue à l'âge adulte. La sévérité de la maladie dépend de la présence ou non d'anomalie associée, et notamment cardiaque. La vie quotidienne peut donc être plus ou moins impactée.

 

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